RAS-associated autoimmune leukoproliferative disorder
RAS-associated autoimmune leukoproliferative disorder (RALD) is a rare genetic disorder of the immune system. RALD is characterized by lymphadenopathy, splenomegaly, autoimmunity, and elevation in granulocytes and monocytes. It shares many features with autoimmune lymphoproliferative syndrome and is caused by somatic mutations in NRAS or KRAS.
JMML and RALD (Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder ...
2015年4月30日 · Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder (RALD) is a nonmalignant clinical syndrome initially identified in a subset of putative autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) patients. 1 Similar to patients with ALPS, RALD patients present with lymphadenopathy, massive splenomegaly, increased circulating B cells ...
RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病二例并文献复习
RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病（Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder，RALD）是一种极为罕见的原发性免疫缺陷病，由KRAS、NRAS基因体细胞突变所致，常见的临床特征包括脾脏肿大、淋巴组织增生、自身免疫性血细胞减少、B细胞或单核细胞增多 …
自身免疫淋巴增生综合征研究进展 - 中华实用儿科临床杂志
KRAS、NRAS体细胞突变的ALPS疾病也称RAS相关的自身免疫淋巴增生综合征(RAS－associated autoimmune leukoproliferative disorder，RALD)。 KRAS 、 NRAS 突变扰乱了RAS和GTP酶活化蛋白(GTPase－activating proteins，GAPs)的结合，引起GTP酶的活性减弱300倍同时也封锁了其活性位点 [ 16 , 17 ...
服务器硬件及RALD配置实战 - lyaeq - 博客园
2021年6月22日 · 磁盘阵列的全名是（Redundant Arrays of Inexpensive Disk，RAID），中文意思是独立冗余磁盘阵列。 RAID可以通过技术（软件或者硬件）将多个较小的磁盘整合成为一个较大的磁盘设备，而这个较大的磁盘功能可不止存储而已，它还具有数据保护的功能，整个RAID由于选择的级别（level）不同，而使得整合后的磁盘具有不同的功能，基本常用的level有以下几种. RAID 1是磁盘阵列中单位成本最高的,但提供了很高的数据安全性和可用性。 当个磁盘失效时， 系 …
KRAS 基因变异致RAS相关自身免疫性白细胞增殖性疾病1例
RAS基因相关自身免疫淋巴增殖性疾病（Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder, RALD）是由 KRAS 、 NRAS 基因突变引起的一组罕见的原发性免疫缺陷病 [1]。 该病临床表现多样，其常见的临床特征包括肝脾大、淋巴组织增生、自身免疫性血细胞减少、B细胞或单核细胞增多症、高丙球蛋白血症等，该病易继发恶性肿瘤 [2]。 本文总结了1例 KRAS 基因突变致RALD患者的临床资料及基因检测结果，并对其诊疗进行探讨，旨在提高临床医生对RALD的认识。 患 …
Clinical Spectrum of Ras-Associated Autoimmune …
2020年10月4日 · Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder (RALD) is a clinical entity initially identified in patients evaluated for an autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)-like phenotype. It remains a matter of debate whether RALD is a chronic and benign lymphoproliferative disorder or a pre-malignant condition.
RAS-associated autoimmune leukoproliferative disease - Orphanet
RAS-associated autoimmune leukoproliferative disease (RALD) is a rare genetic disorder characterized by monocytosis, autoimmune cytopenias, lymphoproliferation, hepatosplenomegaly, and hypergammaglobulinemia. Prevalence of this disorder is not known. It is extremely rare with fewer than 20 patients reported to date.
[Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder: a …
2017年11月2日 · 目的： 探讨ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病（rald）的临床特征及基因变异特点。 方法： 回顾性分析2012年1月至2017年1月深圳市儿童医院风湿免疫科住院诊治的2例RALD的临床资料及基因变异特点，以基因NRAS、KRAS或RALD为检索词，检索PubMed、中国 …
Indolent Phenotype of RAS-Associated Autoimmune …
2016年12月2日 · RAS-Associated Autoimmune Leukoproliferative Disorder (RALD) is a chronic indolent condition that typically presents in childhood with monocytosis, lymphocytosis, autoimmune phenomena, splenomegaly, and variable lymphadenopathy.